Bestaat er zoiets als een magische pil?
Eind 2022 onthulde Céline Dion dat ze is gediagnosticeerd met het stijfpersoonssyndroom (SPS) en deze week verscheen de documentaire 'I am Céline Dion, waarin ze een zo eerlijk mogelijk beeld wilde geven over haar leven en de ziekte. Het genereerde ontzettend veel publieke aandacht voor deze zeldzame neurologische ziekte.
Er is weinig bekend over de ziekte, die slechts één à twee op de miljoen mensen treft. De symptomen zijn pijnlijk en slopend. Hoewel er behandeling beschikbaar is om de impact van SPS op lichaam en geest te verminderen, is er momenteel geen genezing voor deze aandoening die verstijving in de romp en ledematen en episodes van ernstige spierspasmen met zich meebrengt.
Wat veroorzaakt het stijve-persoonsyndroom en hoe wordt het behandeld? Klik verder en ontdek.
De zangeres onthulde haar diagnose in december 2022, toen ze aankondigde dat ze verschillende shows van haar Courage World Tour moest uitstellen. Op 26 mei 2023 kondigde Dion aan dat ze de resterende 42 data van de tournee annuleerde. "Het spijt me zo dat ik jullie allemaal weer moet teleurstellen," zei ze geëmotioneerd. Céline vertelde dat het stijfheid-syndroom zowel haar mobiliteit als haar vermogen om te zingen aantastte. "De spasmen beïnvloeden elk aspect van mijn dagelijks leven, veroorzaken soms moeilijkheden als ik loop en stellen me niet in staat om mijn stembanden te gebruiken om te zingen zoals ik gewend ben," schreef ze op Instagram.
In december 2023, een jaar nadat Dion naar buiten kwam met haar diagnose, gaf haar zus Claudette (foto) een zorgwekkende update over de toestand van de zangeres in een interview met Canada's 7 Jours. Ze onthulde dat Dion "de controle over haar spieren kwijt is" nu de symptomen verergeren. Ze was echter nog steeds vastbesloten om terug te keren op het podium. "In welke hoedanigheid? Ik weet het niet," zei Claudette, gezien de ernst van de ziekte;
Begin 2024 deed Dion een paar pogingen om de wereld ervan te overtuigen dat ze niet oud en niet meer de oude was. Ze verraste haar fans met een verrassingsoptreden op het podium bij de Grammy's in februari en werd gespot tijdens een danswedstrijd met haar medezones in maart.
Het syndroom van de stijve persoon (SPS) is een auto-immuun- en neurologische aandoening die stijfheid in de romp en ledematen veroorzaakt.
Naast verstijving over het hele lichaam zijn de symptomen van deze zeldzame aandoening ook episodes van ernstige spierspasmen.
Mensen met het syndroom kunnen chronische pijn, verminderde mobiliteit en lumbale hyperlordose (overmatige kromming van de wervelkolom in de onderrug) verwachten.
De symptomen kunnen willekeurig optreden, maar worden vaak getriggerd door omgevingsstimuli (zoals harde geluiden), aanraking of emotionele stress.
De spierspasme's kunnen zo hevig zijn dat ze gewrichten uit de kom kunnen halen en zelfs botten kunnen breken, waardoor de persoon in sommige gevallen valt. De spieren ontspannen geleidelijk nadat de prikkel verdwenen is.
Na verloop van tijd kunnen deze symptomen leiden tot problemen met lopen en uiteindelijk tot grotere immobiliteit.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt ook de emotionele tol geëist van de patiënt. Symptomen van depressie en angst zijn aan de orde van de dag.
Niveaus van nervositeit en ongerustheid worden verhoogd doordat SPS-patiënten lagere niveaus hebben van de neurotransmitter gamma-aminoboterzuur (GABA), dat angst reguleert.
SPS komt voor bij ongeveer één op de miljoen mensen en kan bij alle leeftijden voor komen.
Het stijfheidssyndroom verhindert de normale communicatie tussen de hersenen en de spieren.
De oorzaak van SPS blijft een mysterie. Onderzoek suggereert dat het kan worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
Het immuunsysteem lijkt een eiwit genaamd glutaminezuurdecarboxylase (GAD) aan te vallen, dat helpt bij het maken van de eerder genoemde stof genaamd GABA.
GABA helpt motorische neuronen te reguleren door hun activiteit te verminderen. Maar lagere GABA-spiegels dan normaal kunnen ervoor zorgen dat die neuronen continu blijven vuren, zelfs als dat niet de bedoeling is. Deze beperking veroorzaakt waarschijnlijk de stijfheid en spasmen die kenmerkend zijn voor SPS.
SPS patiënten hebben vaak een andere auto-immuunziekte, meestal type 1 diabetes, vitiligo of pernicieuze anemie.
SPS-patiënten zijn ook vaak kankerpatiënten, met name borstkanker, longkanker, nierkanker, schildklierkanker, darmkanker en lymfomen. De reden voor dit verband is onbekend.
Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1956 door de neurologen Moersch en Woltman (de ziekte wordt daarom ook wel het Moersch-Woltman syndroom genoemd). De criteria voor de diagnose SPS werden echter pas in 1989 vastgesteld.
Over het algemeen begint SPS langzaam in de loop van enkele maanden of enkele jaren. Getroffen personen kunnen aanvankelijk een pijnlijk ongemak, stijfheid of pijn ervaren, vooral in de onderrug of benen.
Naarmate de aandoening verergert, kunnen ook de schouders, nek en heupen worden aangetast.
Progressie van SPS wordt gekenmerkt door stijfheid van de beenspieren en een langzame, stijve manier van lopen.
Naarmate de stijfheid toeneemt, kunnen mensen met SPS een voorovergebogen of achterovergebogen houding aannemen als gevolg van het naar buiten buigen van de bovenste wervelkolom, een aandoening die bekend staat als kyfose. SPS kan ook hyperlordose veroorzaken, waarbij er een overmatige kromming van de wervelkolom in de onderrug is.
Lijders aan SPS krijgen onvermijdelijk spierspasmen. Vaak gaat het om de benen. Maar spasmen kunnen ook de spieren van de borstkas en het ademhalingssysteem aantasten, waardoor mogelijk medische noodbehandeling met beademingsondersteuning nodig is.
De ernst van gevorderde SPS kan invloed hebben op iemands vermogen om dagelijkse activiteiten en routines uit te voeren. Sommige patiënten kunnen uiteindelijk het gebruik van een rolstoel nodig hebben.
De diagnose van SPS kan lastig zijn. Symptomen kunnen lijken op die van de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie of angst en het kost vaak tijd om de precieze oorzaak te achterhalen.
Er bestaat geen genezing voor het stijfpersoonssyndroom. De diagnose SPS wordt gesteld op basis van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde anamnese en een grondige klinische evaluatie.
De behandeling van de aandoening bestaat meestal uit het verlichten van de symptomen met medicijnen zoals kalmerende middelen, spierverslappers en steroïden.
In sommige gevallen kan immunotherapie worden voorgeschreven, procedures zoals intraveneus immunoglobuline en plasmaferese.
Bij de behandeling van SPS wordt ook de nadruk gelegd op regelmatige activiteit. Fysiotherapie, bezigheidstherapie en aquatherapie zijn van vitaal belang voor patiënten met SPS.
SPS is van nature moeilijk te behandelen, meer dan andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis of de ziekte van Crohn.
De symptomen van SPS en hun ernst variëren. Het is daarom moeilijk te voorspellen of de toestand van een patiënt in de loop van de tijd zal verslechteren.
Vroege herkenning en neurologische behandeling van SPS kan de progressie beperken. Maar zelfs met snelle interventie neemt de kwaliteit van leven over het algemeen af omdat stijfheid veel activiteiten onmogelijk maakt. Uiteindelijk is ongeveer 65% van de SPS-patiënten niet in staat om zelfstandig te functioneren. Ongeveer 10% daarvan heeft op een bepaald moment intensieve zorg nodig.
Bronnen: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
Celine Dion
Stijfpersoonssyndroom: de zeldzame ziekte waar Céline Dion mee kampt
Documentaire 'I Am: Céline Dion' legt levensbedreigende momenten vast
GEZONDHEID Ziekte
Eind 2022 onthulde Céline Dion dat ze is gediagnosticeerd met het stijfpersoonssyndroom (SPS) en deze week verscheen de documentaire 'I am Céline Dion, waarin ze een zo eerlijk mogelijk beeld wilde geven over haar leven en de ziekte. Het genereerde ontzettend veel publieke aandacht voor deze zeldzame neurologische ziekte.
Er is weinig bekend over de ziekte, die slechts één à twee op de miljoen mensen treft. De symptomen zijn pijnlijk en slopend. Hoewel er behandeling beschikbaar is om de impact van SPS op lichaam en geest te verminderen, is er momenteel geen genezing voor deze aandoening die verstijving in de romp en ledematen en episodes van ernstige spierspasmen met zich meebrengt.
Wat veroorzaakt het stijve-persoonsyndroom en hoe wordt het behandeld? Klik verder en ontdek.