© Getty Images

Celine Dion delivers unforgettable performance in Saudi Arabia - Many attendees were moved by her incredible energy

© Reuters

Celine Dion -

De zangeres onthulde haar diagnose in december 2022, toen ze aankondigde dat ze verschillende shows van haar Courage World Tour moest uitstellen. Op 26 mei 2023 kondigde Dion aan dat ze de resterende 42 data van de tournee annuleerde. "Het spijt me zo dat ik jullie allemaal weer moet teleurstellen," zei ze geëmotioneerd. Céline vertelde dat het stijfheid-syndroom zowel haar mobiliteit als haar vermogen om te zingen aantastte. "De spasmen beïnvloeden elk aspect van mijn dagelijks leven, veroorzaken soms moeilijkheden als ik loop en stellen me niet in staat om mijn stembanden te gebruiken om te zingen zoals ik gewend ben," schreef ze op Instagram.

© Getty Images

Update -

In december 2023, een jaar nadat Dion naar buiten kwam met haar diagnose, gaf haar zus Claudette (foto) een zorgwekkende update over de toestand van de zangeres in een interview met Canada's 7 Jours. Ze onthulde dat Dion "de controle over haar spieren kwijt is" nu de symptomen verergeren. Ze was echter nog steeds vastbesloten om terug te keren op het podium. "In welke hoedanigheid? Ik weet het niet," zei Claudette, gezien de ernst van de ziekte;

© Getty Images

Verassing -

Begin 2024 deed Dion een paar pogingen om de wereld ervan te overtuigen dat ze niet oud en niet meer de oude was. Ze verraste haar fans met een verrassingsoptreden op het podium bij de Grammy's in februari en werd gespot tijdens een danswedstrijd met haar medezones in maart.

© Getty Images

Interview met Vogue - Een paar maanden later gaf Dion een interview aan Vogue, waarin ze voor het eerst uitgebreid inging op de details van haar aandoening. Ze onthulde dat ze dagelijks traint als een atleet om haar lichaam te herstellen: "Ik werk zowel aan mijn tenen als aan mijn knieën, kuiten, vingers, zang, stem...". Ze verklaarde ook dat ze niet zal opgeven voordat ze weer op het podium staat en voor haar fans optreedt, hoewel ze niet wist wanneer dat zou zijn.

© Getty Images

Wat is het stijfpersoonssyndroom? -

Het syndroom van de stijve persoon (SPS) is een auto-immuun- en neurologische aandoening die stijfheid in de romp en ledematen veroorzaakt.

© Shutterstock 

Spierkrampen -

Naast verstijving over het hele lichaam zijn de symptomen van deze zeldzame aandoening ook episodes van ernstige spierspasmen.

© Shutterstock 

Chronische pijn -

Mensen met het syndroom kunnen chronische pijn, verminderde mobiliteit en lumbale hyperlordose (overmatige kromming van de wervelkolom in de onderrug) verwachten.

© Shutterstock 

Triggers -

De symptomen kunnen willekeurig optreden, maar worden vaak getriggerd door omgevingsstimuli (zoals harde geluiden), aanraking of emotionele stress.

© Shutterstock 

Ernstige reactie -

De spierspasme's kunnen zo hevig zijn dat ze gewrichten uit de kom kunnen halen en zelfs botten kunnen breken, waardoor de persoon in sommige gevallen valt. De spieren ontspannen geleidelijk nadat de prikkel verdwenen is.

© Shutterstock 

Moeite met lopen -

Na verloop van tijd kunnen deze symptomen leiden tot problemen met lopen en uiteindelijk tot grotere immobiliteit.

© Shutterstock 

Emotionele tol -

Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt ook de emotionele tol geëist van de patiënt. Symptomen van depressie en angst zijn aan de orde van de dag.

© Shutterstock 

Verhoogd angstniveau -

Niveaus van nervositeit en ongerustheid worden verhoogd doordat SPS-patiënten lagere niveaus hebben van de neurotransmitter gamma-aminoboterzuur (GABA), dat angst reguleert.

© Shutterstock 

Een op een miljoen -

SPS komt voor bij ongeveer één op de miljoen mensen en kan bij alle leeftijden voor komen. 

© Shutterstock 

Communicatieproblemen -

Het stijfheidssyndroom verhindert de normale communicatie tussen de hersenen en de spieren.

© Shutterstock 

De oorzaak blijft onbekend -

De oorzaak van SPS blijft een mysterie. Onderzoek suggereert dat het kan worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie.

© Shutterstock 

Auto-immuunreactie? -

Het immuunsysteem lijkt een eiwit genaamd glutaminezuurdecarboxylase (GAD) aan te vallen, dat helpt bij het maken van de eerder genoemde stof genaamd GABA.

© Shutterstock 

Onregelmatigheid in motorische neuronen -

GABA helpt motorische neuronen te reguleren door hun activiteit te verminderen. Maar lagere GABA-spiegels dan normaal kunnen ervoor zorgen dat die neuronen continu blijven vuren, zelfs als dat niet de bedoeling is. Deze beperking veroorzaakt waarschijnlijk de stijfheid en spasmen die kenmerkend zijn voor SPS.

© Shutterstock 

Verwante aandoeningen -

SPS patiënten hebben vaak een andere auto-immuunziekte, meestal type 1 diabetes, vitiligo of pernicieuze anemie.

© Shutterstock 

Het verband met kanker -

SPS-patiënten zijn ook vaak kankerpatiënten, met name borstkanker, longkanker, nierkanker, schildklierkanker, darmkanker en lymfomen. De reden voor dit verband is onbekend.

© Shutterstock 

SPS achtergrond -

Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1956 door de neurologen Moersch en Woltman (de ziekte wordt daarom ook wel het Moersch-Woltman syndroom genoemd). De criteria voor de diagnose SPS werden echter pas in 1989 vastgesteld.

© Getty Images 

Vroege tekenen en symptomen -

Over het algemeen begint SPS langzaam in de loop van enkele maanden of enkele jaren. Getroffen personen kunnen aanvankelijk een pijnlijk ongemak, stijfheid of pijn ervaren, vooral in de onderrug of benen.

© Shutterstock 

Verslechterende conditie -

Naarmate de aandoening verergert, kunnen ook de schouders, nek en heupen worden aangetast.

© Shutterstock 

Langzame, stijve tred -

Progressie van SPS wordt gekenmerkt door stijfheid van de beenspieren en een langzame, stijve manier van lopen.

© Shutterstock

Slunched houding -

Naarmate de stijfheid toeneemt, kunnen mensen met SPS een voorovergebogen of achterovergebogen houding aannemen als gevolg van het naar buiten buigen van de bovenste wervelkolom, een aandoening die bekend staat als kyfose. SPS kan ook hyperlordose veroorzaken, waarbij er een overmatige kromming van de wervelkolom in de onderrug is.

© Shutterstock 

Begin van spierkramp -

Lijders aan SPS krijgen onvermijdelijk spierspasmen. Vaak gaat het om de benen. Maar spasmen kunnen ook de spieren van de borstkas en het ademhalingssysteem aantasten, waardoor mogelijk medische noodbehandeling met beademingsondersteuning nodig is.

© Shutterstock 

Gebruik rolstoel -

De ernst van gevorderde SPS kan invloed hebben op iemands vermogen om dagelijkse activiteiten en routines uit te voeren. Sommige patiënten kunnen uiteindelijk het gebruik van een rolstoel nodig hebben.

© Shutterstock 

Diagnose -

De diagnose van SPS kan lastig zijn. Symptomen kunnen lijken op die van de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie of angst en het kost vaak tijd om de precieze oorzaak te achterhalen.

© Shutterstock 

Behandeling en prognose -

Er bestaat geen genezing voor het stijfpersoonssyndroom. De diagnose SPS wordt gesteld op basis van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde anamnese en een grondige klinische evaluatie.

© Shutterstock 

De aandoening aanpakken -

De behandeling van de aandoening bestaat meestal uit het verlichten van de symptomen met medicijnen zoals kalmerende middelen, spierverslappers en steroïden.

© Shutterstock 

Immunotherapie -

In sommige gevallen kan immunotherapie worden voorgeschreven, procedures zoals intraveneus immunoglobuline en plasmaferese.

© Shutterstock 

Fysiotherapie -

Bij de behandeling van SPS wordt ook de nadruk gelegd op regelmatige activiteit. Fysiotherapie, bezigheidstherapie en aquatherapie zijn van vitaal belang voor patiënten met SPS.

© Shutterstock 

Een moeilijke aandoening om te behandelen -

SPS is van nature moeilijk te behandelen, meer dan andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis of de ziekte van Crohn.

© Shutterstock 

Prognose -

De symptomen van SPS en hun ernst variëren. Het is daarom moeilijk te voorspellen of de toestand van een patiënt in de loop van de tijd zal verslechteren.

© Shutterstock 

Resultaat -

Vroege herkenning en neurologische behandeling van SPS kan de progressie beperken. Maar zelfs met snelle interventie neemt de kwaliteit van leven over het algemeen af omdat stijfheid veel activiteiten onmogelijk maakt. Uiteindelijk is ongeveer 65% van de SPS-patiënten niet in staat om zelfstandig te functioneren. Ongeveer 10% daarvan heeft op een bepaald moment intensieve zorg nodig. 

Bronnen: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

© Shutterstock